Todo lo que necesitas saber sobre Adrenoleukodistrofia

La película, Lorenzo’s Oil, trata sobre un niño que tiene una enfermedad llamada Adrenoleukodistrofia (ADL). Esta enfermedad se hereda a través de la madre femenina. Dado que se hereda de la madre, las familias que tienen un hijo que padece ADL a menudo tienen mucha tensión y presión sobre la madre. Las madres a menudo se sienten culpables por la enfermedad de sus hijos cuando no hay nada que pudieran haber hecho para prevenirla.

ADL es una enfermedad que progresa muy rápidamente. Los síntomas comienzan entre las edades de 4 y 10. Los síntomas comienzan con una decoloración de las habilidades motoras y se vuelven más severos hasta que la persona infectada muere. Entre la decoloración de las habilidades motoras y las víctimas de la muerte se vuelven ciegas, sordas y sufren incautaciones. Las víctimas pierden el tono muscular y el control hasta el punto en que no pueden tragar.

La enfermedad elimina la mielina de los nervios. Myelin es una carcasa protectora alrededor de los nervios como el plástico alrededor de los cables eléctricos. Sin mielina, las señales nerviosas son muy lentas y a menudo no reciben. Ocurre cuando hay una mutación en el marcador XQ28 en el cromosoma X Se unieron a un grupo donde obtuvieron mucho conocimiento sobre la enfermedad. A partir de ahí, pasaron innumerables horas en la biblioteca investigando la enfermedad. Michaela Odone, la madre de Lorenzo, se topó con un estudio de ratas por casualidad. En él, ciertos niveles de grasas se redujeron al introducir otras grasas. Ella sintió que esto podría aplicarse al caso de Lorenzo para detener la enfermedad. Los simposios financiados por la familia fueron científicos reunidos e intercambiaron ideas. Finalmente, los Odones encontraron una compañía que estaba dispuesta a crear un aceite que crean que podría curar a los pacientes con ADL. Este tratamiento tuvo éxito en detener cualquier deterioro adicional del cuerpo y recuperó los niveles de grasa a la normalidad. El tratamiento se llamaba aceite de Lorenzo.

El aceite es una mezcla de cuatro partes de glicerol trifoliado y una parte de glicerol Trierucate. Son formas de ácido oleico y erucico. El aceite funciona al normalizar los ácidos grasos chian muy largos saturados (VLCFA) al cerrar la biosíntesis de VLCFA saturados.

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Debido a los esfuerzos de la familia Odone, el público sabe mucho más sobre esta enfermedad ahora hace diez años. De hecho, hace diez años, esta enfermedad solo estaba siendo descubierta y era desconocida para el público. Los científicos han descubierto que el aceite de Lorenzo ayuda mucho a la batalla contra Ald. La creciente cantidad de información que se está descubriendo se debe enormemente al proyecto Myelin.

Después del lanzamiento de la película, la familia Odone comenzó el proyecto Myelin. Recauda dinero para financiar la investigación de una cura para ADL. Desafortunadamente, el 10 de junio de 2000, Michaela Odone murió de cáncer de pulmón. El 30 de mayo de 2008, un día después de su cumpleaños, Lorenzo Odone perdió su lucha contra Ald. Su padre, su hermano y su hermana todavía están vivos.

obras citadas

Moser, Hugh, Ann Moser, Steven J Steinberg y Gerald v Raymond. “Adrenoleukodistrofia con enlace X”. GENEREVIEWS. 27 de julio de 2006. Genetests. 6 de febrero de 2009

Institutos Nacionales de Salud. “Página de información de adrenoleukodistrofia de Ninds”. Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y accidente cerebrovascular. 18 de marzo de 2009. Ninds. 2 de junio de 2009.