Prader-Willi: Un trastorno genético raro que hace que las personas se coman a sí mismas

Hay un defecto genético que se estima que afecta a uno en 5,000 personas obesas. Se cree que actualmente, alrededor de 12,000 personas estadounidenses han sido diagnosticadas con este problema: el síndrome de Prader-Willi. Hambre persistente, sentimientos de hambre, todo, mientras que la persona puede comer 20,000 calorías al día. También se supone que varias personas caminan con esta aflicción y no han sido diagnosticadas en absoluto.

El hipotálamo en el cerebro regula el hambre. Te dice cuándo tu estómago comienza a llenarse con comida. Empiezas a sentir esta sensación de plenitud mientras continúas comiendo. En algún momento, comer se vuelve indeseable y deja la mesa.

en Compulsivo en exceso , o una persona que recibe las señales ambientales incorrectas para comer (como se le ofrecen alimentos constantemente ; aburrimiento; socializar; ver a otras personas comer), la persona puede sentirse tan llena y saciada como la siguiente persona, pero continúa comiendo de todos modos: trastorno por atracón clásico o alimentación compulsiva. Incluso puede parecer bastante incómodo, pero continúan comiendo debido a una necesidad emocional o social que está en exceso la necesidad física de comer.

Imagine, sin embargo, el hambre de que un niño hambriento en un cuarto- El país del mundo o el “en desarrollo” se siente día tras día. Este tipo de hambre hace que estos niños y adultos hurgan a través de botes de basura para comer. Comerán cualquier cosa, incluido el pescado podrido lavado en tierra desde las orillas de un río sucio.

Bueno, este es el tipo de hambre que siente una víctima de Prader-Willi (PW), porque el mecanismo en El hipotálamo que controla el hambre no funciona. Entonces, no importa cuánta comida se metan en la boca, siempre se sienten hambrientas, hambrientas, como si no hubieran comido durante días. Este intenso sentimiento de hambre es continuo, sin importar cuánto coman, por lo que son capaces de comer hasta la muerte. Viven en un estado de inanición interminable.

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PW resulta de una eliminación de parte del cromosoma 15, cuando este cromosoma se hereda del padre. Cuando se produce una deleción en el cromosoma 15 derivado de la materia, curiosamente, los resultados de la condición totalmente diferentes llamados síndrome de Angelman, en el que el hambre no se ve afectado.

no hay cura para PW. Si hubiera, habría una forma para que las personas que hacen dietas crónicas se apegaran a una dieta sin ningún problema.

Puede que se pregunte por qué alguien con Prader-Willi simplemente no aprende a soportar el hambre . Después de todo, las personas “normales” pueden soportar el hambre sin ningún problema (paseos en avión largo, estar atados en las reuniones de negocios todo el día, otros trabajos que son exigentes y, por supuesto, el hambre de la dieta).

Pero aparentemente, el hambre en Prader-Willi es diferente al hambre que experimentan las personas normales. Si le pregunta a una persona con PW cómo se siente su hambre, su descripción no nos ayudará a comprender demasiado, porque nunca han experimentado una saciedad. No tienen un punto de referencia.

Pero se sabe que las personas con PW entran en automóviles y roban comida en los asientos del automóvil. Se sabe que comen de botes de basura, comen comida para perros , cartón, papel, cualquier cosa para llenar el estómago. Algunos incluso consumirán botellas enteras de aceite vegetal, sacos de harina, carne cruda y otros alimentos en forma no preparada.

también comerías estas cosas, si estuvieras en un naufragio en las montañas Y sin comida durante cinco días y no vio ningún equipo de rescate a la vista. Pero, ¿por qué una persona con PW no puede controlarse a sí misma, sabiendo que no se muere de hambre, sabiendo que ha estado comiendo una tormenta y sabiendo que es obeso por eso? ¿No pueden simplemente ignorar el hambre?

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Bueno, esto es difícil si la persona tiene un retraso mental leve, y alrededor del 70 por ciento de las personas con PW tienen retraso mental. Otros rasgos característicos incluyen una estatura corta, características faciales distintas (aunque son muy sutiles) tono muscular pobre, órganos sexuales subdesarrollados, una naturaleza terca y orneria, agresión y un talento extraño para armar rompecabezas. Algunas personas con PW están generadas en los sistemas educativos normales.

Los alimentos en sus hogares deben estar bajo cerradura y llave. Hay casas grupales para adultos con PW en los que se bloquea la comida, y las puertas y ventanas están aseguradas para que no puedan escapar en medio de la noche para buscar comida. O bien, las puertas y las ventanas están equipadas con una alarma para que los cuidadores sepan cuándo alguien se está escabulliendo. Con supervisión las 24 horas, una persona con PW puede mantener un peso corporal saludable.

Algunas personas con PW están completamente fuera de control con la búsqueda de alimentos, mientras que otras realmente intentan trabajar con sus cuidadores y trabajar duro Para resistir la tentación de comer más de lo que deberían.

Una versión “traumática” de esta enfermedad existe llamada Prader-Willi traumática, en la que una persona normal y sana recibe un tumor en el hipotálamo. La cirugía para eliminar el tumor produce daños en el hipotálamo. La persona se queda permanentemente con un apetito insaciable, y su comportamiento es muy similar al PW genético, en el que su alimentación se descontrolan. Por lo tanto, una persona anteriormente delgada, que luego sufre Prader-Willi traumática, se vuelve mórbidamente obesa, y la comida debe estar encerrada fuera de su alcance.

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A menudo, terminan en los hogares del grupo Prader-Willi con personas con Prader-Willi genético. Y a pesar de que una persona con Prader-Willi traumático puede tener inteligencia normal y sin problemas de comportamiento, la abrumadora sensación de hambre es demasiado para ellos, y no pueden vivir una vida normal.

‘ ¿Has oído hablar de personas de 900 libras confinadas en su cama y comen algo así como 20,000 calorías al día? Por lo general, estas personas no tienen PW. Nadie sabe lo que está pasando con ellos. Si realiza suficiente lectura en Internet de PW, y tiene un ojo agudo para los detalles, aprenderá rápidamente a reconocer a alguien con PW por sus características faciales.