Erin* estaba acostada en el piso sobre su estómago, leyendo a sus dos hijas jóvenes, cuando de repente comenzó a sentirse débil, y su visión comenzó a atenuarse. Ella recostó la cabeza en el piso y no pudo moverse. Su esposo e hijas pensaron que se había desmayado, pero Erin estaba completamente despierta. Todo su cuerpo estaba paralizado, pero no estaba inconsciente. “Podía escucharlos y seguía pensando que necesitaba hacerles saber que estaba bien, pero no podía”. Después de unos minutos, Erin descubrió que podía gemir un poco, y unos cinco minutos después pudo abrir los ojos. Su fuerza regresó lentamente, y con el tiempo, volvió a la normalidad. Todo el episodio duró unos quince minutos.
Este fue el primer episodio que recuerda Erin, pero hubo otros en los meses posteriores. Su médico diagnosticó los episodios como petit mal convulsiones y, en consecuencia, la puso en un medicamento antiepiléptico, a pesar de que todas las pruebas de Erin dieron negativo para la epilepsia. Incluso en el medicamento, los síntomas de Erin continuaron, y fue en busca de una segunda opinión.
Un neurólogo muscular en Pittsburgh escuchó los síntomas de Erin y concluyó que, de hecho, no sufría de epilepsia. Erin tenía una condición conocida como parálisis periódica hipocalémica, o Hokpp.
¿Qué es Hokpp?
según www.hkpp.org, un sitio web dedicado La propagación de información sobre HOKPP y otros tipos de parálisis periódica, Hokpp es “un trastorno muscular heredado raro que causa episodios de parálisis o debilidad. Los síntomas generalmente aparecen en la adolescencia, pero hay casos raros en los que los primeros síntomas no aparecen hasta mucho más tarde en la vida. En el caso de Erin, los síntomas aparecieron por primera vez a la edad de 30 años. A veces, un paciente con Hokpp experimentará debilidad localizada en un área del cuerpo, y la parálisis de cuerpo completo es bastante común (www.hkpp.org).
Los episodios pueden variar en la intensidad de un paciente a otro, y un paciente puede experimentar diversos grados de parálisis de un episodio a otro. Los pacientes con HOKPP experimentan episodios paralíticos que pueden durar desde unos minutos hasta días a la vez. En el caso de Erin, su episodio más largo duró aproximadamente dos horas, pero la mayoría fueron alrededor de treinta minutos. Cuando recuperó toda la fuerza después de un episodio, siempre se sintió extremadamente cansada y sedienta.
¿Qué causa estos episodios de parálisis?
Durante un ataque, el ataque, el Las células musculares del paciente absorben el potasio del torrente sanguíneo. El excedente del potasio en las células musculares dificulta la capacidad del músculo para contraerse. Esto sucede debido a un defecto en el canal iónico del paciente en la membrana muscular. “Los canales iónicos controlan el movimiento de sodio, cloruro, potasio y calcio a través de la membrana celular y de un compartimento celular a otro. Este movimiento de iones produce la ‘chispa’ eléctrica que permite que nuestros músculos se muevan. (Www.hkpp.org ) “El paciente de Hokpp es extremadamente sensible a cualquier fluctuación en los niveles de potasio de sangre, más que la mayoría de las personas. Lo que sería una caída imperdible en los niveles de potasio en otra persona puede hacer que un paciente de Hokpp tenga un ataque paralítico severo (www.hkpp.org).
Los pacientes de Hokpp a menudo pueden sentir un episodio antes de que realmente sucede. Erin siempre supo cuándo estaba a punto de tener un ataque. “Era como una cortina que me acercaba. Simplemente perdería el movimiento durante un período de varios segundos a un par de minutos”. Estos episodios pueden ser extremadamente aterradores, porque los pacientes son totalmente conscientes pero no pueden moverse o reaccionar a su entorno. “Una vez que estaba debajo, no podía moverme. No podía hablar o abrir los ojos. A veces, con gran esfuerzo, podría gemir o abrir un poco los ojos”.
<< b> ¿Qué tratamiento está disponible?
Hokpp generalmente se puede manejar con medicamentos. El neurólogo de Erin recetó 30meq K-Dur, un suplemento de cloruro de potasio, para ayudar a controlar sus síntomas. Desde que comenzó el tratamiento, Erin no ha experimentado un solo episodio paralítico. “De vez en cuando tendré esa sensación de débil, como tuve al comienzo de un episodio, pero mientras descanse durante un par de minutos, nunca se desarrolla”.
la mayoría de los pacientes con Hokpp puede continuar llevando vidas normales con el tratamiento adecuado. Desafortunadamente, muchos pacientes, especialmente ancianos, se diagnostican erróneamente y pueden no recibir tratamiento. Ha habido casos en los que un paciente tendrá un período prolongado de parálisis, semanas o meses duraderas, y simplemente se les diagnostica que tiene debilidad muscular asociada con la vejez. Con el tratamiento adecuado, estos pacientes podrían volver a la movilidad completa, pero debido a que Hokpp es raro, a menudo lo pierden los médicos.
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