La enfermedad de Moyamoya es un trastorno cerebrovascular raro y progresivo causado por arterias bloqueadas en la base del cerebro en un área que se llama ganglios basales. La enfermedad se caracteriza por el estrechamiento y/o el cierre de la arteria carótida. El suministro de sangre insuficiente provoca un oxígeno reducido al cerebro. El oxígeno reducido provoca los signos y síntomas de la enfermedad de Moyamoya. Moyamoya significa “bocanada de humo” en japonés. “Puff of Smoke” describe la forma en que se ve una maraña de pequeños vasos que se forman para compensar el bloqueo. La enfermedad de Moyamoya se encuentra principalmente en los niños, pero puede ocurrir en adultos. La enfermedad
moyamoya se describió por primera vez en la década de 1960 en Japón. También se encuentra en personas en los Estados Unidos, Europa, Australia y África. La causa de la enfermedad de Moyamoya sigue siendo desconocida, pero existe un posible vínculo genético. La investigación muestra que hay muchos casos dentro de ciertas familias japonesas. La enfermedad de Moyamoya ocurre principalmente en los asiáticos, pero puede ocurrir en diferentes grados de gravedad en blancos, haitianos, afroamericanos e hispanos. Ocurre a las edades de 6 meses a 67 años. El mayor riesgo para la enfermedad es durante los primeros diez años de vida.
El síntoma más común en los niños es un accidente cerebrovascular o ataques isquémicos transitorios repetidos (TIA). La debilidad muscular, la parálisis que afecta a un lado del cuerpo y las convulsiones acompañarán el accidente cerebrovascular o las TIA. Otros signos y síntomas que ocurren tanto en niños como en adultos incluyen dolores de cabeza, conciencia alterada, dificultades del habla, problemas de visión, movimientos involuntarios, retraso mental, problemas psiquiátricos y dificultad con las funciones sensoriales y cognitivas. La parálisis también puede ocurrir en los pies, las piernas o las extremidades superiores. La mayoría sufre de deterioro cognitivo progresivo y eventualmente morirá debido a la hemorragia intracerebral.
El diagnóstico de la enfermedad de Moyamoya se realiza mediante una angiografía cerebral, imágenes de resonancia magnética (MRI) y tomografías CT de Xenon. Una angiografía cerebral es cuando se inyecta un tinte en las arterias cerebrales y luego se realiza una radiografía. El tinte hace que las arterias sean más fáciles de ver. Los vasos anormales se verán como una nube de humo o como la definición de moyamoya sugiere una bocanada de humo. Una resonancia magnética permite a los médicos examinar las estructuras cerebrales para detectar los accidentes cerebrovasculares que pueden haber ocurrido. Cuando se realiza una tomografía computarizada de xenón, los pacientes respiran gas de xenón. El gas actúa como un agente de contraste para mostrar regiones de flujo sanguíneo bajo y alto. La tomografía computarizada de xenón revela el flujo sanguíneo a las áreas del cerebro para determinar si la sangre suficiente está llegando a todas las áreas.
no hay cura para la enfermedad de Moyamoya, pero el tratamiento puede ayudar a controlar los signos y síntomas de la enfermedad. Las opciones de tratamiento incluyen medicamentos para diluir en sangre para reducir el riesgo de coágulos sanguíneos, medicamentos de corticosteroides y cirugía para evitar las arterias bloqueadas o para abrir vasos sanguíneos estrechos para restaurar el suministro de sangre al cerebro. Los niños generalmente responden mejor a la cirugía que los adultos.
Una hemorragia suele ser la causa de la muerte. El cincuenta al sesenta por ciento de los pacientes pasan por un deterioro gradual de la función cognitiva. Esto es posiblemente de trazos recurrentes. La tasa de mortalidad para la enfermedad de Moyamoya es del 10% en niños y 4.3% en adultos.
La enfermedad de Moyamoya está asociada con neurofibromatosis, meningitis tuberosa, retinitis pigmentosa, displasia fibromuscular, aterosculosa, síndrome de abajo y anemia de Fanconi. P>
