diagnosticado con inmune deficiencia variable común (CVID) En 1994, pronto me convertí en un defensor del paciente de esta enfermedad frecuentemente incomprendida y no diagnosticada. Por extraño que parezca, la organización con la que trabajé por primera vez fue con sede en el Reino Unido, y resulta residente de los EE. UU. centrado en las formas infantiles de inmune de deficiencia.
Llámame egoísta, pero a la edad avanzada de 25 años aún no estaba listo para tirar la toalla. El conocimiento médico sobre CVID ha mejorado considerablemente, gracias a organizaciones de pacientes, como la Fundación Inmune deficiencia.
Sin embargo, los pacientes continúan experimentando diagnósticos y tratamiento retrasados, así como dificultades de cobertura de seguro. << /i>
Contenido:
-Overview of Inmune Deficience
– -CVID Síntomas
-Diagnóstico de CVID
-Differiculties in Diagnosis
– -CVID TRATETO
-Complicaciones de tratamiento
–live con CVID
-Ayuda amigable con el child
Hipogammaglobulinemia -Descripción general <// P>
Hipogammaglobulinemia esencialmente significa deficiencia de anticuerpos e incluye numerosas enfermedades de deficiencia de inmunería primaria, como la inmune deficiencia variable común (CVID). A diferencia del SIDA o la inmune deficiencia inducida por la quimioterapia, las deficiencias inmunes primarias se consideran inherentes, tal vez genéticas.
Una de las formas más raras de hipogammaglobulinemia, inmune deficiencia combinada severa, es apodada el “niño en el boy-the-the-the-bubble “Enfermedad: un ejemplo algo popular conocido por los televidentes de películas.
Tanto la deficiencia de inmunería variable común (CVID) como la deficiencia de IgA, mientras que los anticuerpos disminuyen pero no ausentes, son mucho más comunes. La tasa aproximada para CVID es 1: 50,000 personas y la tasa de deficiencia de IGA es tan frecuente como 1: 750 individuos.
Como el sistema inmune es bastante compleja, CVID a menudo implica defectos adicionales en el sistema inmune.
Inmune deficiencia variable común (CVID) es leve a potencialmente mortal: depende de la resistencia a la infección, el éxito del tratamiento y si se producen complicaciones. También existe un riesgo significativo de desarrollar ciertos cánceres y enfermedades autoinmunes para los pacientes.
Los niños con CVID típicamente nacen con la inmunodeficiencia, pero el CVID de inicio en adultos no es infrecuente. Se desconoce la causa exacta de CVID, pero los factores genéticos están implicados.
Comprender las inmunoblobulinas y anticuerpos en CVID
(consulte el final del artículo para Una explicación amigable para los niños)
El sistema inmune consta de cinco tipos principales de anticuerpos llamados inmunoglobulinas, dos de las cuales se ven comúnmente afectadas en CVID: inmunoblobulina G (IgG) e inmunoblobulina A (IgA). La deficiencia de IgM ocurre con menos frecuencia, aunque hasta el 50 por ciento del tiempo.
Cada clase de anticuerpos juega un papel diferente en respuesta a la infección:
- – IGA es el principal Protector de revestimientos mucosos, incluidos la boca, el estómago, el tracto respiratorio, los intestinos y los órganos reproductivos externos.
- – IgG es el anticuerpo de defensa principal del cuerpo en todo el cuerpo. Algunos pacientes con CVID montan poca o ninguna respuesta de anticuerpos a bacterias comunes y peligrosas, por ejemplo, causando neumonía, tétanos, estreptocres y resfriados.
Síntomas de deficiencia inmunológica variable común
- – infecciones frecuentes y crónicas bacterianas, virales o fúngicas (bronquitis , neumonía, conjuntivitis, resfriados, influenza, infecciones del oído, infecciones de la piel, etc.)
- – sinusitis crónica o daño respiratorio superior, bronquiectasis
- – fatiga
- -Ampliación de la glándula linfática
- -Dolor o artritis articulares (puede deberse a la infección)
- —— pérdida de cabello
- – infecciones o trastornos del tracto digestivo, diarrea
- – anemia
- – Aumento del bazo
Otras complicaciones:
- – Linfoma
- – Enfermedad autoinmune
</li > - – Muerte prematura
Tenga en cuenta que los niños con inmunodeficiencia primaria pueden tener otras dificultades, como la falla en que prospere, debido a sus sistemas inmunes inmunes, desarrollo físico y exposiciones germinales.
Los síntomas para la deficiencia de CVID e IgA leve a moderado pueden ser similares. Sin embargo, no hay tratamiento para la deficiencia de IgA que no sea mantener una mano superior en las infecciones con la terapia con antibióticos.
Diagnóstico de deficiencia inmune variable común
Pruebas se realiza midiendo los niveles de inmunoblobulina en la sangre. También se pueden utilizar pruebas de apoyo, como las pruebas de respuesta a anticuerpos y la tomografía computarizada de seno o pulmones. P> Las infecciones crónicas y el daño a los pulmones y el seno pueden ocurrir mucho antes del diagnóstico.
Dificultades en el diagnóstico
Si las pruebas están subutilizadas o el nivel total de inmunoglobulina se malinterpreta, ambos contribuyen al retraso diagnóstico.
Además, el recuento total de IgG o IgA puede ser engañoso, y estos niveles por sí solos no son necesariamente indicativos del estado de salud del paciente.
como como Cada clase de inmunoglobulina se divide en subclases, a veces una subclase se produce abundantemente, mientras que una o más otras subclases permanecen deficientes o ausentes. Una prueba más refinada, llamada nivel de subclase IgG, a menudo es necesaria para identificar CVID.
Además, el tratamiento de CVID es muy costoso (miles de dólares mensuales). Las compañías de seguros pueden rechazar el tratamiento si los niveles de anticuerpos no se consideran “lo suficientemente bajos”, y los médicos pueden ser engañados en cuanto a lo que constituye CVID. >
Algunos anticuerpos pueden ser reemplazados por lo que se conoce como inmunoblobulina intravenosa (IVIG). Ivig es un producto de sangre muy refinado recolectado de un grupo selecto de donantes. Otras formas de administración, como la inyección subcutánea debajo de la piel, están menos involucradas. de forma quincenal a mensualmente. Las infusiones generalmente duran unas pocas horas y los efectos secundarios temporales, como los síntomas similares a la gripe, son comunes.
El reemplazo de la terapia inmune no es una cura para CVID; En general, la terapia con IVIG es un tratamiento que ayuda a los pacientes a evitar mejor las infecciones y las complicaciones de la enfermedad.
La mayoría de los pacientes son más saludables en Igig, y algunos llevan vidas bastante normales además de las molestias atribuidas a las infusiones. .
La mayoría de los pacientes con CVID, en última instancia, experimenta cierto grado de discapacidad, de leve a grave, y mantienen tasas de infección más altas de lo normal.
Los pacientes con CVID anteriores reciben IVIG, mejor pronóstico. Con un tratamiento adecuado, se pueden prevenir el daño sinusal y pulmonar, así como otras complicaciones.
Administración rápida de antibióticos cuando es necesario y la evaluación regular por parte de un inmunólogo o especialista es otra forma crucial de tratamiento para pacientes con CVID. P>
Complicaciones de tratamiento
La administración más lenta de IVIG y la administración preventiva de DiChenhidramina HCl (Benedryl) puede minimizar en gran medida las reacciones relacionadas con la infusión. También se puede recomendar ibuprofeno o asprin.
Las reacciones de IVIG más graves o potencialmente mortales se producen en un número menor de pacientes. El último grupo puede no poder recibir terapia con inmunoblobulina debido a anticuerpos naturales que reaccionan ante cantidades trazas de IGA u otras sustancias contenidas en productos de inmunoglobulina.
Niños y CVID </ P>
Los niños con CVID tienen diferentes necesidades educativas, médicas y de apoyo que los pacientes con CVID adultos. Solo las dificultades involucradas con la exposición al germen durante el juego o la escuela son considerables. Además, la presión de grupo puede hacer que un niño se sienta inadecuado. Para obtener ayuda adicional, considere grupos de apoyo con información dedicada para padres e hijos. Los padres pueden encontrar tanto la Fundación Jeffrey Modell como la IDF bastante útil.
Para una explicación fantástica y orientada al niño del sistema inmune, ver “Nuestro sistema inmune”, de la Fundación Inmune deficiencia (IDF). Por cierto, a muchos adultos también les gusta.
Referencia:
- Inmune de deficiencia de variable común, artículo médico ( www.emedicine.com/derm/topic870.htm )
