El síndrome de Goodpasture (enfermedad de la membrana basal anti -glomerular o enfermedad antirgmbm) es una enfermedad autoinmune rara, que afecta los pulmones y los riñones. En una persona sana, el sistema inmunitario funciona para crear anticuerpos para luchar contra los gérmenes. 1 Los anticuerpos de condición del síndrome de Goodpasture provocan inflamación que interfiere con la función pulmonar y renal: estructuras dañinas en las paredes de los pequeños sacos (alvéolos) y capilares (vasos sanguíneos) de los pulmones y en el proceso de filtrado de los riñones. 2 En 1919, Ernest Goodpasture descubrió por primera vez un tipo de enfermedad autoinmune: describió a un hombre de 18 años con síntomas, conocido hoy como el síndrome de Goodpasture. El síndrome predominantemente de Goodpasture afecta principalmente a grupos raciales de personas blancas. 8 “Este síndrome puede ocurrir a cualquier edad, pero es más común en los hombres entre las edades de 20 y 30″ (seis veces más probabilidades de los hombres que las mujeres. 12). 3 hombres y mujeres 50 a 70 años igualmente afectados o diagnosticados con este tipo de enfermedad autoinmune. 8 Además, cuando la enfermedad anti -GBM se diagnostica más adelante en la vida, tiende a afectar solo los riñones. 10 Sin embargo, el síndrome de Goodpasture rara vez se diagnostica en niños. Según el Informe anual de datos anuales de los sistemas de datos renales de los Estados Unidos (USRDS), de 1993 a 1997, la enfermedad de anticuerpos sótanos anti -glomerulares diagnosticados en treinta y siete pacientes pediátricos (menores de 20 años). 8
Los investigadores no están exactamente seguros de la causa del síndrome de la Pastura de Bienes, pero redujeron su enfoque para incluir la presencia de un gen heredado, infecciones virales, exposición a ciertos productos químicos y solventes de hidrocarburos y el paraquat asesino de hierba. 4 La gasolina de olfateo y sifón de pegamento puede causar esta enfermedad autoinmune. La insuficiencia genéticamente renal existe entre los miembros de la familia que son fumadores. 5 Algunos casos de síndrome de la Pastura de bienes vinculados a la influenza tipo dos (gripe). 3 Además, la enfermedad anti -GBM sospecha de vínculo con la exposición de polvos de metal, crack para fumar pesado y síndrome de Alport (insuficiencia renal). 10
enfermedad de anticuerpos de la membrana basal glomerular atribuida a una variedad de síntomas: los primeros signos pueden ser fatiga, náuseas, falta de aliento, náuseas o palidez. 1 Estos síntomas son seguidos por orina espumosa, ensangrentada o de color oscuro, disminuyen la producción de orina (también, sensación de ardor al orinar. 1) Deficiencia de hierro, tos en sangre, vómitos, pérdida de peso y dolor torácico no específico y/ o piel pálida . 5 Además, el síntoma común de las erupciones nodulares de la enfermedad anti -GBM (pueden aparecer en los codos). 11 Diagnóstico para el síndrome de GoodPasture confirmado por los resultados de las pruebas clínicas. Estas pruebas incluyen niveles de nitrógeno de urea en sangre (BUN) y creatinina, prueban la función renal, incluido el análisis de orina, verifique la sangre de la deficiencia de nivel de hierro (anemia), la evaluación de los rayos de los tórax para el líquido en los tejidos pulmonares y la biopsia del riñón y el pulmón Inmune inmune Depósitos del sistema. “La biopsia renal también puede mostrar la presencia de los anticuerpos nocivos que atacan los pulmones y los riñones”. 5
El síndrome de Goodpasture es más tratado cuando la enfermedad se diagnostica temprano y antes de que el riñón se dañe permanentemente y sea necesario diálisis (método eliminar impurezas o desechos de la sangre cuando los riñones no funcionan. 7) es necesario. 5 El síndrome de Goodpasture se trata con fármacos inmunosupplesivos orales que evitan que el sistema inmunitario fabrique anticuerpos, como la ciclofosfamida (o azatioprina 5) (generalmente administrado durante tres meses 10) y corticosterodos (como la prednisona 5) (sangrado de control en los pulmones). Por lo general, en combinación del proceso de tratamiento farmacológico inmunosupresivo llamado plasmaféresis recomendado (1): “La plasmaféresis se usa para eliminar los anticuerpos del torrente sanguíneo, evitando así que atacen sus objetivos”. 6 Durante este proceso, se dibujan aproximadamente 300 ml de sangre a la vez y se coloca en una centrífuga para separar los glóbulos rojos y blancos del plasma. Posteriormente, las células se colocan en un sustituto de plasma y se devuelven al cuerpo.1 El síndrome de Goodpasture Los pacientes pueden requerir cuidados de apoyo, como oxígeno suplementario o es posible que deba colocarse en el ventilador por un período de tiempo, hasta que las enfermedades sigan su curso. 2 tasa de mortalidad para el síndrome de Goodpastures aproximadamente diez por ciento en comparación con la tasa más alta, cuando el tratamiento y las opciones de diagnóstico no estaban disponibles.10
El síndrome de enfermedad autoinmune de Goodpasture puede durar unas pocas semanas o hasta dos años, dependiendo de cómo reaccione un paciente al tratamiento. Si la diálisis renal no puede eliminar los productos de desecho o el líquido adicional de la sangre, se puede requerir un trasplante de riñón. La enfermedad normalmente no conduce al daño pulmonar permanente. 4 Durante el síndrome de Goodpasture de embarazo, tanto el riesgo de la madre como el bebé, el riesgo de las preocupaciones de salud graves. Puede producir hipertensión, y el retraso del crecimiento intrauterino asociado (“La restricción del crecimiento intrauterino (IUGR) es una condición cuando el crecimiento de un bebé se ralentiza o cesa cuando está en el útero”). Requiere un parto prematuro. 10 El síndrome de Goodpasture ocurre raramente en animales domésticos: diagnosticado en caballos y se sospecha que ocurre en perros. 13 Al menos un caso informó, el niño de 17 años diagnosticado con el síndrome de Goodpasture tratado con éxito con prednissone, ciclofosfamida y cursos de plasmaféresis. Sin embargo, tres años después, esta enfermedad autoinmune recurrió y nuevamente tratada con éxito. 9
Para obtener más información sobre el contacto del síndrome de Goodpasture: American Kidney Fund ( [email protected] ) y National Kidney Foundation, Inc (www.kidney.org).) <// P>
Referencias:
1.) Síndrome de Goodpasture – http://www.cidpusa.org/goodpasture%92S%20syndrome.html
2.) Síndrome de Goodpasture – – http://www.merck.com/mmhe/sec04/ch051/ch051e.html
3.) ¿Qué es el síndrome de Goodpasture? is-goodpastures-syndrome-307224.html
4.) Síndrome de Goodpasture-http://kidney.niddk.nih.gov/kudiseases/pubs/goodpasture/
5.) Síndrome de GoodPasture – http://www.lifesteps.com/gm/atoz/ency/goodpastures_syndrome_pr.jsp
6.) Plasmaphéresis – http: // www. Healthatoz.com/healthatoz/atoz/common/standard/transform.jsp?requesturi=/healthatoz/atoz/ency/plasmaphéresis.jsp
7.) diálisis – http: // www. umm.edu/ency/article/003421.htm
8.) Síndrome de GoodPasture: Extracto de artículo de Rudolph P. Valentini – http://emedicine.com/ped/byname/goodpasture-syndrome.htm < /P>
9.) Síndrome de GoodPasture recurrente – http://www.cmaj.ca/cgi/content/abstract/129/9/978
10.) Goodpasture’s Syndrome – http:/// /www.patient.co.uk/showdoc/40001240/
11.) Ronda y hemoptisis en una mujer embarazada de 28 años – http://www.thoracic.org/sections/clinical- Información/ATS-Clínico-Casos/Páginas/Hoarseness-and-Hemoptysis-In-A-28-Sing-Pregnant-Woman.html
12.) Síndrome de Goodpasture-http: // www. reference.com/browse/wiki/goodpasture’s_syndrome
13.) Síndrome de GoodPasture-http://www.answers.com/topic/goodpasture-sydrome?cat=health
