¿Qué es la esclerodermia? ¿Cómo puede afectarme a mí o a alguien que amo? Esta enfermedad poco conocida afecta a más de 300,000 personas en los Estados Unidos, principalmente mujeres. Sin embargo, se sabe muy poco sobre la enfermedad entre el público en general. Es un trastorno autoinmune que es en gran medida invisible, pero puede ser paralizante. Unos 80,000-100,000 tienen la forma sistémica de la enfermedad
escero, que significa dura y derma, que es la palabra griega para la piel, solo toque la superficie de esta enfermedad devastadora. La piel endurecida y endurecida puede ser la primera señal de que esta enfermedad está presente. Los parches duros escamosos pueden estar localizados y menores o mucho más difusos sobre el cuerpo de los pacientes. Puede haber picazón y ardor intensa (pruritis), junto con complicaciones sistémicas más graves. Las manos pueden estar endurecidas y rígidas brillantes, haciendo tareas simples como abrir botellas o abotonar ropa una pesadilla.
La esclerodermia puede afectar los pulmones y el sistema digestivo, junto con los riñones. Cada una de estas áreas puede matar a un paciente si no se trata. Cada uno debe ser tratado por separado, utilizando muchos medicamentos diferentes. A diferencia de SLE, un solo conjunto de medicamentos destinados a calmar el sistema de respuesta inmune no funciona con la esclerodermia.
“El síndrome de la cresta, como se conocía durante muchos años, es una de las tres formas de esclerodermia sistémica: difusa La esclerosis sistémica cutánea, la esclerosis sistémica cutánea limitada y una forma rara de la enfermedad conocida como esclerosis sistémica seno esclerodermia. Cada uno se definirá a su vez. La cresta es un acrónimo creado para describir las características distintivas de la enfermedad por sus características más visibles. Las letras representan lo siguiente: c-calcinosis, r-raynauds, disfunción e-sofágica, s-sclerodactily y telangectasias. meras manifestaciones externas de la enfermedad. Por esta razón, la comunidad de reumatología se ha alejado cada vez más de este acrónimo a favor del término “esclerosis sistémica cutánea limitada” o simplemente “esclerodermia limitada”. Sin embargo, algunos médicos aún usan el término síndrome de cresta, ya que puede ser más fácil de entender para un paciente. Ibid, la Fundación Scleroderma.
El sistema digestivo se ve afectado con mayor frecuencia, comenzando con el esófago que puede engrosarse y estrecharse, causando asfixia y regurgitación de alimentos y ácidos. Estos síntomas deben tratarse mediante el uso de medicamentos diseñados para reducir el flujo y la retención de ácidos, junto con un relajante muscular orientado a aflojar el tracto de esófogeo. El agua debe ser tibia para tragarse de manera segura, y los alimentos a menudo pueden necesitar ser cortados con cuidado en pequeñas porciones para evitar asfixia. Para la circulación deteriorada, es extremadamente doloroso y peligroso. Muchos pacientes con esclerodermia sufren dolor en el verano si incluso una pequeña cantidad de frío o brisa golpea los dedos afectados. El uso de drogas vasodilatorias como la procardia puede ayudar a aliviar el sufrimiento de este aspecto de la esclerodermia. Un suplemento de salud alternativo ha demostrado ser muy efectivo en el tratamiento de los síntomas de forma natural, sin efectos secundarios. “También se debe tener mucho cuidado para manejar el fenómeno de su Raynaud. Minimizar los ataques a través de cambios prácticos en el estilo de vida y medidas de protección puede reducir la cantidad de daño de estos vasospagos. Si desea información más detallada sobre este tema, tenemos varios artículos comprensivos que pueden Sea útiles. Están disponibles en nuestro sitio web, www.scleroderma.org/medical/raynauds.shtm, o llamando a nuestra línea de ayuda de peaje al 800-722-hope (4673). ”
los pulmones de los pacientes con esclerodermia a menudo se ven gravemente afectados. Uno de los más graves es la fibrosis pulmonar. Esto hace que las bandas de espesamiento de tejido fibroso obstruyan los caminos pulmonares, causando dolor, tos y dificultad para respirar. Esto junto con la hipertensión pulmonar requieren un manejo muy calificado y cuidadoso. Esto generalmente implica el uso de inmunosupresantes altamente potentes como la azotioprina, la ciclosporina, la penicilamina o el imurán. El uso de corticosteroides para escleroderma es limitado debido a la hipertensión pulmonar y renal.
Algunos estudios recientes sugieren que la participación renal en la esclerodermia puede ser más generalizada de lo apreciado.
puede haber algunos puede haber algunos Nivel de función renal anormal en muchos pacientes con esclerodermia, detectable evaluando la capacidad de los riñones para concentrar la orina o por otras pruebas de función renal sofisticadas.
No está claro si tales pacientes tienen un mayor riesgo de riesgo de Desarrollo de la crisis renal de esclerodermia. Esta población podría ser dirigida a un monitoreo más cercano. Los estudios futuros deberían ayudar a dilucidar este punto.
El punto a recordar es que la enfermedad renal en la esclerodermia es tratable. La clave del éxito es la detección temprana y la terapia agresiva con los medicamentos apropiados.
porque la enfermedad renal a menudo es abrupta en el inicio y puede ser devastador en sus manifestaciones, el médico y el paciente deben ser socios en el monitoreo de la participación renal .
La prednisona o la dexametasona solo deben tomarse en un hospital donde los aumentos repentinos en la presión arterial pueden tratarse rápidamente. Todos los medicamentos necesarios para mantener la esclerodermia mediana a severa bajo control son muy caros. Debido a los múltiples órganos afectados, y los costos de la terapia inmunosupresora pueden bancarle a una paciente y a su familia, estoy agregando aquí una lista de números y enlaces para obtener ayuda con los pagos de precisión.
programas (PAP) < /P>
Si no puede permitirse comprar sus medicamentos recetados, la mayoría de los fabricantes de medicamentos ofrecen un suministro limitado de medicamentos recetados gratuitos a pacientes elegibles a través de programas de asistencia para pacientes de fabricantes farmacéuticos (PAP).
para Más información, pregunte a su médico o a su farmacéutico, o mire en el directorio PhRMA (investigación farmacéutica y fabricantes de América). Para obtener el directorio, llame al 800-762-4636 o visite www.phrma.org.
Recursos web
También puede buscar en línea en www.helpingpatients.org, un nuevo sitio web creado por PhRMA y 48 de sus empresas miembros, diseñadas para ayudar a los proveedores y pacientes a encontrar programas de asistencia para el paciente.
La base de datos de búsqueda en www.rxassist.org lo ayuda a encontrar PAP por empresa, marca, nombre genérico y clase de drogas. Incluye elegibilidad e instrucciones de aplicación.
Ingrese información en el formulario en línea en www.medicare.gov/prescription/home.asp (o llame al número de peaje 877-267-2323) y encuentre programas que ofrecen descuentos o con descuento o medicamento libre; asistencia con otros costos de atención médica; y planes de salud de Medicare que incluyen cobertura de recetas.
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Si educando a las personas a la realidad de estos trastornos invisibles, puedo aumentar solo la conciencia de una persona o disminuir el juicio de alguien sobre lo que hacen estos asesinos tranquilos, entonces yo ” He hecho bien mi trabajo. Es bastante difícil vivir con trastornos autoinmunes relacionados con que también tenga que hacer frente a un público desagradable y muy desinformado. Podemos sonreír y mirar bien en el exterior, pero en realidad estamos luchando todos los días para vivir.
referencia:
- www.scleroderma.org/medical/coping.shtm www.helpingpatients.orgwww.rxassist.orgwww.medicare.gov/www.benefitscheckup.orgwww.sclero
