“¿Acromegalia?” “Sí, es una enfermedad muy rara, de origen glandular, activada por una pituitaria defectuosa”. “Doctor ¿No puedes decirme en inglés simple qué me pasa y qué tan grave es?” “Estoy tratando de decirte. Tienes un trastorno glandular, un trastorno de la glándula pituitaria; una enfermedad tan rara que la ciencia médica sepa poco al respecto” “¿Es fatal?” “fatal, bueno, no necesariamente. Es una enfermedad progresiva, amplía las extremidades. Está acompañado de una cantidad cada vez mayor de energía, en un grado fabuloso y peligroso”. P> Si eres un viejo aficionado a la película de terror, es posible que reconoces estas líneas de la película de 1944, The Monster Maker , protagonizada por J. Carroll Naish y Ralph Morgan. En el diálogo anterior, el personaje de Ralph Morgan, Anthony Lawrence, acaba de decirle su médico, el Dr. Adams, que tiene acromegalia. El Dr. Adams procede a tratar de explicar esta rara enfermedad y sus consecuencias para su paciente.
En realidad, la definición recitada anteriormente por el Dr. Adams a su paciente Anthony Lawrence es una descripción precisa, aunque simplista, de acromegalia. Si bien el conocimiento sobre esta enfermedad rara (enfermedades raras son enfermedades que afectan a menos de 200,000 estadounidenses) ha aumentado desde 1944, sigue siendo un trastorno relativamente oscuro; La mayoría de los pacientes no reciben un diagnóstico preciso hasta que la enfermedad haya progresado durante varios años. De hecho, la acromegalia (una vez conocida como enfermedad de Marie) es un trastorno insidioso causado por la sobre la secreción de la hormona del crecimiento (GH) producida por la glándula pituitaria. La enfermedad se caracteriza por la ampliación anormal de las extremidades y la cabeza, particularmente los huesos faciales y las mandíbulas; También hay engrosamiento de los tejidos blandos, incluido el tejido cardíaco.
La causa más común de hipersecreción de la hormona del crecimiento es un adenoma hipo En el lóbulo anterior de la glándula.
en niños y adolescentes, la hipersecreción de la hormona del crecimiento produce una condición llamada gigante. Esto se debe al hecho de que las epifisis, el extremo del hueso largo y el eje del hueso separado por el cartílago, aún no se han fusionado, normalmente permitiendo un crecimiento normal. Pero, con la sobreabundancia de GH, el niño se vuelve demasiado alto, sus manos y pies se amplían con la distorsión facial que lo acompaña. En adultos, cuyas epifisis ya se han fusionado, no hay aumento en la altura, solo las manos en forma de espada, los pies de gran tamaño y el engrosamiento y el engrosamiento de los huesos frontales y faciales.
una condición inversa en niños conocidos Como el hipotiroidismo pituitario puede ocurrir mediante el mismo adenoma invasor o por necrosis. Esta condición, conocida como panhipopituitarismo, evita cualquier secreción de hormonas que pueda dar como resultado anormalidades de las glándulas tiroideas y suprarrenales y las gónadas (ovarios o testículos). Finalmente conduce al enano pituitario. El tratamiento para esta afección sería la administración de la hormona de crecimiento genéticamente modificada producida por la tecnología de ADN recombinante. La administración mal monitoreada de esta GH sintética a veces, irónicamente, conduce a niveles excesivos, lo que resulta en la condición del gigante (a veces denominado gigantismo) en los adolescentes. MEGAS = grande: no es necesariamente un trastorno fatal, pueden surgir muchas complicaciones y/o afecciones y causar dificultades funcionales graves, especialmente si la enfermedad no se trata. La distensión de los huesos faciales y de la mandíbula puede conducir a amplias separaciones en los dientes; La voz frecuentemente se vuelve ronca y ronca. Muchos de los órganos vitales, como el bazo, los riñones, el hígado y el corazón pueden agrandarse. La ampliación del corazón puede conducir a insuficiencia cardíaca congestiva. Dado que la sobreproducción de GH es antagónica a la acción de la insulina, un buen porcentaje de adultos desarrollará un aumento de los niveles de glucosa en sangre que conducen a afecciones diabéticas. A menudo hay un oscurecimiento de la piel acompañada de hirsutismo (crecimiento anormal del vello corporal).
La tasa metabólica del cuerpo aumenta (lo que lleva a los fabulosos y peligrosos niveles de energía aludidos por el Dr. Adams); También hay una mayor actividad en las glándulas productoras de sudor y aceite (sebáceas). Los pacientes pueden experimentar compresión espinal, lo que resulta en un dolor severo; A menudo, la osteoartritis se desarrolla caracterizada por una pérdida de cartílago entre las articulaciones. A medida que avanza la enfermedad, el paciente puede desarrollar miopatía (debilidad muscular y anormalidades de neuropatía en las terminaciones nerviosas; Pueden surgir problemas oculares severos que a veces conducen a ceguera permanente.
El tratamiento estándar de la acromegalia es la eliminación quirúrgica del adenoma pituitario invasor o la eliminación parcial o total de la glándula pituitaria. Si se elimina toda la glándula pituitaria, el paciente se ve obligado a someterse a la terapia de reemplazo hormonal de toda la vida. Los supresores de GH, incluidos el estrógeno, la medroxiprogesterona y la clorpromazina, han tenido un éxito limitado. El tratamiento de la acromegalia con análogo de somatostatina (sandostatina), también un supresor hormonal de crecimiento, ahora está ampliamente empleado. Se ha demostrado que este medicamento aumenta la remisión quirúrgica si se administra preoperatoriamente. También se ha demostrado que disminuye significativamente el tamaño de los adenomas pituitarios; Está disponible en muchos centros médicos en todo el país.
La clave para el tratamiento exitoso y el manejo de la acromegalia es la detección temprana, antes de que muchas de las condiciones debilitantes se apoderen de la salud de un paciente. Esto es algo más fácil decirlo que hacer en la medida en que esta enfermedad rara aún tiende a permanecer sin ser detectada en muchos pacientes en las primeras etapas. Los médicos que observan síntomas persistentes en sus pacientes deben comenzar a sospechar una causa endocrinológica; Obtener una mejor comprensión de la etiología y la patogénesis de los trastornos endocrinos junto con las técnicas de diagnóstico mejoradas, y un aumento en las opciones terapéuticas ayudará a mejorar la atención médica de la minoría única que está afectada por enfermedades como la acromegalia.
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Referencia:
- Organización nacional para trastornos raros (NORD); â NIH/Artritis nacional y la limpieza de información sobre enfermedades musculoesqueléticas y de la piel. www.emedicinehealth.com/articles/38312-1.asp ;
