Deficiencia de fumarasa y los FLDS – un secreto trágico

Han pasado dos semanas desde la redada en el complejo polígama en Texas, dando a la nación una mirada a algunas de las creencias y prácticas de la Iglesia Secular FLDS. Se informan acusaciones de abuso físico y sexual, matrimonios forzados de niñas de hasta 13 años y matrimonio plural en transmisiones de noticias en todo el mundo.

Los miembros de la iglesia han permitido que algunos miembros de los medios de comunicación limiten el acceso a su complejo hablar Tanto la forma en que se manejó la redada como la forma en que ellos y sus hijos han sido tratados. Esto también nos ha proporcionado una rara visión del medio ambiente más allá de las puertas normalmente bloqueadas que han servido como una barrera entre dos mundos muy diferentes. Video que representa a mujeres suaves habladas con vestidos hechos a mano y completos, todas con cabello trenzado de estilo similar. Combinado con los edificios de troncos finamente construidos y el aislamiento del área circundante, uno tiene la sensación de retroceder en el tiempo, cuando la vida no era tan complicada.

Los flds siempre han sido secretos Sociedad, pero quizás su secreto más guardado es una enfermedad extremadamente rara y paralizante que afecta a un número creciente de niños en Hildale y Colorado City, que es donde se originaron los miembros de Texas.

La deficiencia de fumarase es una irregularidad enzimática que interfiere con la capacidad de las células para transformar los alimentos en energía. Causa una amplia variedad de síntomas devastadores, como retraso mental severo, convulsiones de tipo epiléptico, deformidades físicas y puede dejar al paciente incapaz de cuidarse a sí mismo.

“La enfermedad en sí misma es muy rara en el resto del resto del resto del Mundo, “Según el Dr. Vinodh Narayanan, del Centro Médico y el Centro Médico de St. Joseph de Arizona y Barrow Neurological. Hasta hace poco, solo se conocían unos 13 casos en todo el mundo. Hace unos años, un neurólogo pediátrico llamado Dr. Theodore Tarby comenzó a tratar a algunos de los niños de FLDS en la ciudad de Colorado y se sorprendió al descubrir que varios niños sufrían este defecto genético. A principios de la década de 1990, se habían documentado unos 20 casos. “Arizona tiene aproximadamente la mitad de la población mundial de pacientes con deficiencia de fumarasa conocidos”, según el Dr. Tarby.

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Consecuencias inesperadas:
El defecto genético se remonta a uno De los patriarcas fundadores de la comunidad, el difunto Joseph Smith Jessop y su primera esposa, Martha Moore Yeates. Una de sus hijas se casó con otro de los patriarcas fundadores de la comunidad y los líderes religiosos, John Yeates Barlow. Cuando Joseph Smith Jessop murió en septiembre de 1953, ya tenía 112 nietos, la mayoría de ellos descendieron directamente de él y Yeates.

según el historiador de la comunidad y ex miembro de FLDS Benjamin Bistline, más de la mitad de la mitad de la mitad de Las 8,000 personas que ahora viven en Colorado City y Hildale son descendientes de sangre de los Barlows y Jessops. Se cree que más de la mitad de los residentes llevan el gen recesivo. Si ambos padres llevan el gen, es probable que sus hijos se vean afectados o se conviertan en portadores, transmitiendo el defecto a las generaciones futuras.

“Este problema va a empeorar, peor y peor”, predice 40 -El, Isaac Wyler, otro residente de la ciudad de Colorado de toda la vida que nació y creció en el FLDS antes de ser expulsado en enero de 2004. La hermana de la ex esposa de Wyler ha tenido dos bebés afectados por la deficiencia de fumarase. “En este momento, solo estamos mirando la punta del iceberg”.

Una enfermedad horrible:
La mayoría de los niños nacidos con deficiencia de fumarasa generalmente no sobreviven a la infancia. Aquellos que sobreviven a menudo sufren condiciones debilitantes, que requieren atención constante, a menudo incapaces de caminar o incluso sentarse.

Los niños que he visto tienen terribles trastornos convulsivos y retrasos en el desarrollo”, dice el Dr. Aleck. “Están funcionando muy por debajo de su edad cronológica”. Algunos niños de deficiencia de fumarase, dice, desarrollan un pequeño grado de habilidades motoras con el tiempo: “No siguen siendo infantiles toda su vida. Se desarrollan hasta cierto punto, pero a su manera detrás de sus compañeros “.

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El Dr. Tarby dice que la mayoría de los niños” pueden decir al menos una palabra o dos, pero que todos tienen retraso mental severo “con IQ de menos de 25. Sus cerebros, Él dice: “tienen una forma extrañamente” y con frecuencia faltan grandes áreas de materia cerebral que ha sido reemplazada por agua. Una resonancia magnética del cerebro de un niño deficiencia de fumarasa demostró que faltaba más de la mitad del cerebro.

Wyler dice que una vez vio a un niño deficiencia de fumarase sufrir una convulsión mientras estaba sentada con su madre y otros dos hijos también sufre del trastorno. De repente con este pequeño bebé, todo se apretó y ella arqueó la espalda con tanta fuerza que su cabeza casi le estaba tocando los dedos de los pies”, dice Wyler. “Están totalmente indefensos”, dice.

cónyuges de fuera de la comunidad polígame. “Tienen que superar”, dice el Dr. Aleck, director del Centro de Neurogenética Pediátrica del Hospital St. Joseph.

Pero según Bistline, eso no es probable que suceda. “Están desalentando cualquier sangre nueva”, dice el ex miembro. “Afirman ser el pueblo elegido, los pocos elegidos”, explica. “Y su afirmación es que se casan estrechamente para preservar la línea de sangre real, por así decirlo”.

Para aquellos que practican una doctrina religiosa que requiere Tantos niños como sea posible para aumentar los números de la secta, el cambio es poco probable. En lugar de tomar medidas para evitar el problema, los leales de los FLDS pueden creer que es su deber aceptar su destino. “Piensan que es una prueba de Dios”, dice Wyler

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Pero si se niegan a detenerse y repensar el camino en el que se encuentran, el mayor problema que enfrenta los FLD en el futuro es uno de continuidad. Si el grupo no adoptan medidas preventivas, un matrimonio adicional entre las familias Jessop y Barlow seguramente dará como resultado niños más afectados, quizás cientos de casos nuevos, para que las generaciones futuras sufran las consecuencias.

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